La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) se caracteriza por un aumento progresivo en la resistencia vascular pulmonar debida a cambios en las arteriolas pulmonares, tales como vasoconstricción, obstrucción de las paredes de los vasos, reacción inflamatoria o formación de trombos; lo cual se traduce en un aumento de la presión arterial en la circulación pulmonar.

Esta patología afecta en España a entre 15 y 20 personas adultas por cada millón de habitantes y presenta una incidencia de tres o cuatro casos nuevos al año por cada millón de personas, siendo datos similares a otros países europeos de nuestro entorno.

Para abordar los nuevos consensos y debatir sobre los posibles cambios en cuanto al manejo y tratamiento de la HAP, GSK organiza la sesión ‘Konéctate’ que cuenta con el experto Dr. Joan Albert Barberá, jefe del Servicio de Neumología y Alergia Respiratoria y Coordinador de la Unidad de Hipertensión Pulmonar del Hospital Clínic de Barcelona.

“Todo este conjunto que englobamos dentro de la HAP constituye una enfermedad rara, poco prevalente, dentro de la cual podemos incluir tres grupos de patologías: la HAP idiopática, la hereditaria y la asociada a otras enfermedades, como aquellas relacionadas con enfermedades del tejido conectivo, la infección por VIH o la hipertensión portal, entre otras”, asegura el especialista.

El perfil de pacientes con esta enfermedad suele ser mujeres en la edad media de su vida (alrededor de los 45 años de edad). “Suelen ser personas todavía jóvenes, en las que se puede modificar la supervivencia si la enfermedad es detectada a tiempo, por lo que el diagnóstico juega un papel clave en este sentido”, señala el Dr. Joan Albert Barberá.

Su diagnóstico puede tardar hasta dos años desde el inicio de los síntomas -siendo el principal de ellos la dificultad para respirar- lo cual puede condicionar la muerte de los pacientes en menos de tres años si no se trata adecuadamente, al tratarse de una enfermedad grave. De hecho, un 70% de los pacientes presentan la enfermedad en estado grave en el momento del diagnóstico.

“A veces el diagnóstico es difícil de realizar porque los pacientes presentan una sintomatología que suele ser de fatiga al esfuerzo o sensación de mareos, que puede pasar desapercibida en una persona joven como indicativa de una enfermedad. Debemos estar alerta a estos síntomas y cuando tengamos la sospecha clínica de la enfermedad es esencial efectuar un ecocardiograma, que es la herramienta fundamental de detección, y derivar al paciente a centros para completar el diagnóstico, que requerirá un cateterismo derecho, y donde se la pueda tratar adecuadamente”, añade el doctor.

Cambios en el manejo y tratamiento de HAP

Las nuevas guías europeas sobre el manejo y tratamiento de la HAP (ESC/ERS) se encuentran actualmente en fase preliminar de preparación y se prevé su publicación para el año 2021.

Sin embargo, en marzo del pasado año se celebró en Niza la VI edición del Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (6WSPH), que se realiza cada 5 años, donde se reunieron expertos en la materia y se redactaron documentos que resumen los acuerdos que se han publicado recientemente.

Las novedades que se abordaron se centran en cuatro aspectos principales: cambios en el diagnóstico, clasificación, estratificación del riesgo y el algoritmo terapéutico. “Las guías europeas que se están preparando probablemente incorporarán varios de estos temas, como la posibilidad de consolidar una nueva estrategia de tratamiento para empezar de forma más agresiva de lo que está establecido en la actualidad”, añade el doctor.

En la actualidad, no existe un tratamiento curativo para la HAP, pero en los últimos años se han producido importantes avances que están permitiendo ralentizar la progresión de la enfermedad y el deterioro clínico, así como aumentar la supervivencia.

¿Posible nueva definición de HAP?

Además de ello, la posible redefinición de la HAP fue otro de los temas destacados. En la actualidad, se define como un aumento de la presión arterial pulmonar media (PAPm) mayor o igual a 25 mmHg en reposo, medida mediante cateterismo cardíaco derecho.

Sin embargo, la nueva propuesta de definición de la HAP tiene como objetivo incluir pacientes con patología significativa que no habían sido considerados hasta ahora. Además, esta nueva propuesta de definición no implicaría cambios en la ficha técnica de fármacos, para lo cual se precisa de más información. Por ello, los expertos todavía están pendientes de saber si la nueva definición se incorporará en las guías clínicas.

Más datos sobre Hipertensión Arterial Pulmonar

La HAP es una enfermedad progresiva que causa un claro deterioro del paciente, en la que la presión arterial pulmonar y la resistencia vascular pulmonar aumentan. Suele estar provocada por el estrechamiento paulatino de las arteriolas pulmonares y el aumento de la resistencia al flujo sanguíneo.

Ello se debe al remodelado progresivo de las arterias, lo que provoca una sobrecarga del lado derecho del corazón, que a la larga se traduce en insuficiencia cardíaca progresiva y muerte prematura. De hecho, si esta patología no se trata adecuadamente, la media de supervivencia es de 2,8 años aproximadamente.

La HAP está causada por una combinación de factores como la predisposición genética, exposición a factores de riesgo y patologías adquiridas, que conducen a una lesión vascular que dan lugar a la enfermedad. “Para establecer el diagnóstico de HAP deben descartarse como causas los problemas cardiacos, respiratorios o el tromboembolismo pulmonar”, explica el Dr. Joan Albert Barberá.

Además de la dificultad para respirar o disnea, que es el principal síntoma, los pacientes también suelen sufrir cansancio, opresión en el pecho o palpitaciones lo que, cuando progresa la enfermedad, puede derivar en mayores dificultades para respirar, hinchazón de tobillos y pies, desmayos, ganancia de peso y malestar abdominal (debido a una acumulación anómala de líquido).