El próximo 15 de septiembre celebramos el Día Mundial del Linfoma. Según la experta Fátima de la Cruz, los pacientes con Síndrome de Sézary (SS) pueden llegar a sufrir depresión y aislamiento social como consecuencia de la enfermedad[vii], debido en gran medida a la vergüenza que sienten por el estado de su piel y al sentimiento de rechazo experimentado incluso por parte de sus familiares más cercanos. Además, la sintomatología que presenta la enfermedad es difícil de controlar y en muchas ocasiones provoca que los pacientes sufran ansiedad e insomnio, de manera que su calidad de vida se ve muy deteriorada. 

Por este motivo, Kyowa Kirin, con el aval de la Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia (AEAL) y de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV), ha lanzado la campaña “Pongámonos en su piel” para sensibilizar sobre el impacto que tiene este tipo de linfomas en los pacientes y sus familias. Cuenta con una página web (www.lcctpongamonosensupiel.com) donde, a través de imágenes, vídeos y textos, diversos profesionales exponen detalladamente qué son los linfomas cutáneos de células T (LCCT) y de qué manera influyen sobre la calidad de vida de las personas que conviven con la enfermedad.  

Los linfomas cutáneos de células T (LCCT) son una forma rara, en ocasiones grave y potencialmente mortal de linfomas no Hodgkin1, 2. Concretamente, el Síndrome de Sézary (SS) es uno de los subtipos de este tipo de linfomas3. Su diagnóstico en estadios iniciales es difícil por la presencia de múltiples manifestaciones clínicas4 y pueden llegar a tener un profundo impacto en la calidad de vida relacionada con la salud y el bienestar psicológico5, ya que las alteraciones en la piel y el picor provocan depresión, trastorno en el sueño y fatiga6.

En palabras de la Dra. Fátima de la Cruz, Facultativo Especialista de Área, UGC de Hematología Hospital Universitario Virgen del Rocío, Instituto de Biomedicina de Sevilla (IBIS)/CSIC/Universidad de Sevilla: ”El Síndrome de Sézary es una forma de linfoma cutáneo que se expresa en la piel y en la sangre, además de en los ganglios linfáticos. Está caracterizado por un enrojecimiento cutáneo generalizado (eritrodermia) que origina un prurito muy intenso y de difícil control. Hasta ahora, tenía un pronóstico pobre, con una supervivencia muy limitada, ya que los tratamientos existentes ofrecían un control parcial de la enfermedad y durante un periodo limitado de tiempo”.

Los LCCT representan alrededor del 4% de todos los casos de linfomas no Hodgkin[viii] y hasta el 80% de todos los linfomas cutáneos primarios7. Afectan a cerca de 240 personas por cada millón en Europa[ix]. El SS representa aproximadamente 5% de los LCCT8,[x],[xi]. La supervivencia de esta enfermedad en estadios avanzados es de alrededor de 4,7 años[xii]. Cuando hay alta carga tumoral en sangre es de 4,64 años frente a 29,28 años, cuando no la hay[xiii]

En este sentido, la Dra. de la Cruz, comenta que, “los pacientes con Síndrome de Sézary tienen una supervivencia pobre, siendo ésta de una media de 2-3 años. Los pacientes con mayor carga de enfermedad en sangre presentan estadios más avanzados de la enfermedad, con mayor sintomatología asociada y por tanto, con una peor calidad de vida y una supervivencia más acortada”.

Retraso en el diagnóstico

El diagnóstico de LCCT en estadios iniciales es difícil por la presencia de múltiples manifestaciones clínicas4. La mediana del tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico en series retrospectivas es 3-4 años, pero puede exceder las cuatro décadas.Existen publicaciones que indican que el 34% de los pacientes ha presentado una progresión de la enfermedad[xiv].

En general, estos pacientes suelen realizarse varias biopsias hasta alcanzar un diagnóstico certero. “En ocasiones, se debe a la presencia de hallazgos inespecíficos que comparten características con otras enfermedades de la piel y que son insuficientes para confirmar la sospecha. Ello hace muy importante que la biopsia cutánea sea revisada por parte de un patólogo con experiencia en el diagnóstico de estas enfermedades, pues el periodo de tiempo que pasa desde la sospecha hasta el diagnóstico se puede demorar incluso años, tiempo durante el cual el paciente no mejora con ninguno de los tratamientos recomendados, con la mala calidad de vida que ello conlleva, sobre todo por el picor y el consecuente avance de la enfermedad”, explica la Dra. de la Cruz.

Novedades en el tratamiento de los LCCT

Según la Dra. de la Cruz, “el desarrollo de nuevos fármacos es fundamental para mejorar la expectativa de vida de esta enfermedad. Durante los últimos años hemos tenido la suerte de contemplar el desarrollo de nuevos fármacos que, por primera vez, ofrecen muy buenas remisiones, en algunos casos con desaparición total de las manifestaciones de la enfermedad tanto en piel como en sangre, lo que se traduce en una desaparición de los síntomas y una duración de la respuesta mayor a la de la quimioterapia”[xv]

“La aprobación de los anticuerpos monoclonales supone un gran avance en el tratamiento de la enfermedad, dado que las respuestas obtenidas en el Síndrome de Sezary superan las obtenidas con otros tratamientos hasta la fecha. Esto se traduce en un mayor control de los síntomas y una reducción de los efectos secundarios, lo cual mejora significativamente la calidad de vida de estos pacientes”, concluye.